Hemofili Synonymer Betyder Uttal

Hur används ordet hemofili

1. Hemofili, eller klassisk blödarsjuka, är ett namn på en familj ärftliga blödningsrubbningar som begränsar kroppens förmåga att koagulera blod.
2. Hemofili beror på en genetiskt medfödd brist på vissa proteiner i blodet, så kallade koagulationsfaktorer. Klassisk blödarsjuka förekommer i två former: hemofili A (brist på faktor VIII), och hemofili B (brist på faktor IX). Hemofili A är fem gånger vanligare än hemofili B.
3. Hemofili A. Hemofili A orsakas av att det inte finns tillräckligt med faktor VIII. Faktor VIII bildas främst i levern. Även om hemofili A är medfödd brukar den inte noteras förrän patienten är omkring 6 månader gammal, då onaturlig blåmärksteckning brukar uppstå.
4. Hemofili B - Christmas disease. Brist på faktor IX orsakar denna sjukdom, som är ovanligare än hemofili A. Faktor IX bildas i benmärgen.
5. Hemofili A och hemofili B ärvs via X-kromosomen. Sjukdomen ärvs recessivt. Nästan uteslutande män får sjukdomen, medan kvinnorna för vidare anlaget utan att själva bli sjuka. Det bör dock noteras att detta är en viss förenkling av verkligheten.
6. Det mest kända exemplet på blödarsjuka inom de europeiska kungahusen var den ryske arvprinsen Aleksej, son till den siste tsaren av Ryssland, Nikolaj II. Han ärvde hemofili B från sin mormorsmor drottning Viktoria, vars barn och släktingar senare befolkade nästan alla Europas kungahus, och sjukdomen kom att kallas "den kungliga sjukdomen". Även den spanska kungafamiljen drabbades av sjukdomen i början av 1900-talet. (källa)